Paraliziile cerebrale

Ioana Blaga

 

Definitie: Grup de sindroame caracterizate prin deficite motorii non-progresive cauzate de leziuni apărute în stadiile precoce ale dezvoltării creierului. Simptomatologia motorie este adesea asociată cu afectarea funcțiilor cognitive, a comportamentului, epilepsie şi suferință musculo-scheletală. Prevalența: 1,5-4 cazuri/1000 nou-născuți vii.

  • Paralizie cerebrală spastică
  • Paralizie cerebrală diston- diskinetică
  • Paralizie cerebrală ataxică
  • Paralizie cerebrală mixtă

Riscuri specifice în situații de urgență:

  • Durerea este adesea neverbalizată la pacienții cu paralizie cerebrală (atunci când aceştia asociază retard psihic, retard de limbaj)à durerea se traduce adesea prin agitație psihomotorie marcată.
  • Medicația pacienților este variată, provenind din multe zone farmacologice à medicul ce primeşte în urgență pacientul cu paralizie cerebrală trebuie să cunoască medicația anterioară a pacientului (numele medicamentelor şi doza), dacă este posibil ora administrării ultimei doze.
  • Deficitul motor preexistentà aceşti pacienți prezintă diverse grade de afectare motorie. În situații de urgență aceste deficite motorii se pot accentua sau deficite motorii suplimentare pot apărea în alte regiuni ale corpului.

Tratamente comune utilizate pe termen lung:

  • neuroroborante (vitamine grup B, acizi graşi omega 3&6, aminoacizi),
  • antiepileptice (toate clasele de antiepileptice pot fi utilizate singular sau în asociere la pacienții cu paralizii cerebrale ce prezintă crize epileptice, în funcție de vârsta la care debutează acestea, forma epilepsiei, modul de răspuns la tratament),
  • kinetoterapie, fizioterapie,
  • alimentație prin sondă nazo-gastrică,
  • Intervenții ortopedice chirurgicale şi non-chirurgicale: tendonoplastii, orteze, proteze;
  • Injectare intramusculară de toxină botulinică- tratament al spasticității.

 

Complicații:

  • retard de creştere staturo-ponderală - consecința dificultăților de alimentație
  • obezitate – consecința activității fizice diminuate,
  • tulburări de statică vertebrală,
  • retracții tendinoase,
  • infecții recurente severe (pneumonii de aspirație favorizate de dificultățile de coordonare ale musculaturii oro-faciale)
  • retard psihic
  • tulburări de comportament
  • retard motor
  • epilesie.

Ingrijiri medicale specifice pre-spitalizare:

  • oprirea convulsiilor ( Diazepam 0,3 mg/kg/doza iv sau Diazepam Desitin),
  • scăderea febrei,
  • monitorizare cardiorespiratorie, TA, AV, pulsoximetrie.

 

Recomandări pentru departamentele de urgență spitalicesti: efectuarea unei anamneze detaliate, circumstanțele producerii evenimentului oferă adesea indicii importante.

Situații de urgență:

  • Status epileptic,
  • Agitație psihomotorie marcată,
  • Infecții.

Recomandări de urgență:

  • Status epileptic: abord venos, posibilitate de intubare, recoltare sânge- parametri biochimici (metabolism, ionogramă, glucoză, Astrup), funcție renală şi hepatică, markeri inflamație: VSH, PCR, imagistică cerebrală, EEG.
  • Agitație psihomotorie marcată: à importanța investigării tuturor cauzelor de durere :       
  • erupție dentară/abces dentar/ carii dentare,
  • leziuni aftoase la nivelul cavității orale,
  • infecție respiratorie superioară (nazo-faringe şi urechea medie),
  • abdomen acut dureros chirurgical/ nechirurgical,
  • infecție tract urinar, litiază renală,
  • examinarea organelor genitale externe (fimoza suprainfectată- posibilă cauză de durere) şi a regiunii perianale (fisuri dureroase).
  • Examenul clinic este completat de investigații paraclinice:
  • ecografie abdominală,
  • examen sumar de urină,
  • parametri hematologici şi biochimici.
  •  De asemenea, în funcție de tabloul clinic al pacientului, vor fi investigate cauzele neurologice ale agitației, potențial amenințătoare de viață: patologie infecțioasă/ inflamatorie/ vasculară/tumorală a SNC
  • Imagistică cerebrală (ecografie transfontanelară, CT, RMN craniu);
  • puncție lombară cu examen LCR (în cazul suspiciunii unei infecții SNC /hemoragii subarahnoidiene ca etiologii ale agitației psihomotorii marcate).

Tratament imediat:

  • Status epileptic: à protocol tratament status epileptic
  • Agitație psihomotorie marcată: tratamentul va fi administrat după identificarea etiologiei.

Orientare:

  • UPU/ Terapie intensivă în statusul epileptic
  • Pediatrie/ Neurologie (Pediatrică)/ Psihiatrie (Pediatrică) în starea de agitație psihomotorie marcată
  • Pediatrie/ Boli Infecțioase – in cazul unei intercurențe infecțioase

Interacțiuni medicamentoase: 

Este importantă cunoaşterea schemei terapeutice la pacientul cu paralizie cerebrală, în special când acesta asociază epilepsieà dozele de medicație antiepileptică primite de pacient anterior prezentării, intervalul dintre doze.

  • Medicamente antiepileptice ce pot potența reacțiile adverse în cazul asocierii cu alte medicamente: macrolidele (în special eritromicina) potențează toxicitatea carbamazepinei, antiepilepticele de primă generație (fenobarbital, carbamazepina, fenitoina, primidona)  scad nivelele plasmatice ale unor medicamente imunosupresoare, antibiotice, antiaritmice (amiodarona), beta-blocante, blocante ale canalelor de calciu.
  • Combinații de medicamente antiepileptice ce îşi potențează efectele adverse: combinația fenobarbital+benzodiazepine creşte riscul de detresă respiratorie, valproatul creşte concentrația plasmatică a carbamazepinei, lamotriginei, fenobarbitalului, fenitoinei.
  • Alimentarea copiilor pe sonda nazo-gastrică poate interfera cu absorbția medicației orale în cazul administrării concomitente.

Anestezia: medicul anestezist trebuie informat despre schema de medicație pe care o urmează pacientul. Dacă pacientul asociază epilepsie şi urmează tratament, schema medicației antiepileptice este respectată şi în ziua operației. Neadministrarea unei doze poate fi compensată prin administrarea acesteia cât mai precoce la revenirea din anestezie. Atunci când se anticipează că mai multe doze din medicația antiepileptică orală nu vor putea fi administrate, se recomandă administrarea acesteia sub formă parenterală. Există preparate pentru administrarea i.v. de Diazepam, Fenitoin, Valproat şi Levetiracetam, precum şi pentru administrare IM: Fenobarbital. Dozarea plasmatică periodică a Fenitoinei este recomandată în cazul folosirii intravenoase pentru mai multe zile a acesteia în secția de terapie intensivă.

Măsuri preventive:

  • Administrarea corectă a medicației antiepileptice la pacienții ce asociază epilepsie (pacienții sunt instruiți să respecte doza recomandată de medic şi să nu „sară” peste doze), ajustarea permanentă a dozelor de medicamente antiepileptice la greutatea pacientului (medicul neurolog pediatru va face această ajustare atunci când ea este necesară).
  • Respectarea regulilor igieno-dietetice: periajul regulat al dentiției va preveni apariția cariilor dentare şi va atrage atenția asupra acestora în faze incipiente şi va evidenția alte leziuni ale mucoasei orale, toaleta riguroasă a regiunii perineale va scădea riscul infecțiilor şi va permite depistarea unei posbile fisuri anale sau a unei fimoze.
  • Vaccinarea pacientului cu paralizie cerebrală il protejează pe acesta de anumite intercurențe infecțioase. Vaccinarea este posibilă şi este recomandată pacienților cu paralizie cerebrală atunci când aceştia nu prezintă semne ale unei boli neurodegenerative sau când nu prezintă istoric de alergie la componentele vaccinurilor.
  • Dificultățile de alimentație ale pacienților cu paralizie cerebrală pot fi corectate prin administrarea unor preparate speciale îmbogățite caloric, fie prin opțiunea alimentației parenterale: sonda nazo-gastrică şi gastrostoma fiind opțiuni ce trebuie discutate cu medicul pediatru.
  • Deformările osoase şi retracțiile tendinoase pot fi prevenite şi ameliorate prin kinetoterapie regulată şi adecvată, efectuată de kinetoterapeuți specializați. Trebuie atrasă atenția părinților că masajul nu va înlocui niciodată o schemă de kinetoterapie adecvată. Kinetoterapia musculaturii oro-faciale va îmbunătăți masticația şi deglutiția la aceşti pacienți, ameliorând atât tulburarea de alimentație cât şi dizartria.

Măsuri terapeutice suplimentare şi spitalizare:

  • după oprirea statusului epileptic, pacientul este redirecționat într-o secție de neurologie pediatrică pentru continuarea investigațiilor, reevaluare terapeutică, ajustarea schemei de anticonvulsivante.
  • În cazul infecțiilor intercurente, pacientul va fi internat într-o secție de pediatrie/ boli infecțioase în vederea rezolvării infecției.
  • În cazul agitației psihomotorii marcate, după excluderea şi tratarea unei infecții sau a identificării unei cauze de durere, pacientul se transferă într-o secție de neurologie/neurologie pediatrică sau de psihiatrie/psihiatrie pediatrică în vederea încadrării etiologice a agitației şi a ajustării schemei terapeutice.

Resurse documentare:

Rosenbaum P., Stewart D. The World Health Organization International Classification of Functioning, Disability, and Health: A Model to Guide Clinical Thinking, Practice and Research in the Field of Cerebral Palsy, Seminars in Pediatric Neurology (Impact Factor: 2.23). 04/2004; 11(1):5-10. DOI: 10.1016/j.spen.2004.01.002. Available at https://www.researchgate.net/publication/8573988_The_World_Health_Organization_International_Classification_of_Functioning_Disability_and_Health_A_Model_to_Guide_Clinical_Thinking_Practice_and_Research_in_the_Field_of_Cerebral_Palsy

User login