HIPERSTATURALITATEA 

 

 Hiperstaturalitatea familiala - GH, IGF-1, IGFBP-3 la limita superioara a normalului - Tratament cu estradiol/testosteron numai pt o Talie prezisă > 198 cm la baieti, respectiv 183 cm la fete.

 

 Obezitatea – La copii, greutatea optimă variază în funcție de vârstă și sex. La copii și adolescenți obezitatea nu este definită ca un număr absolut, ci în conexiune cu un grup istoric normal, astfel încât obezitatea se defineste printr-un IMC mare sau peste percentile 95.

 Asociază creştere liniară rapidă cu un debut mai rapid al pubertaţii. Din punct de vedere biologic IGF-1 este normal, iar producţia totală de GH este scăzută, vârsta osoasă modest accelerată iar pubertatea si fuziunea epifizară survin mai devreme .  Daca se reuseste atingerea unei greutati optime înălţimea finală este normala.

 

Hipersecretia GH – Gigantismul

   Este determinat de exces de secreţie de GH prin adenom hipofizar secretant de GH

Clinic: - creştere accelerată, armonică in lungime, care continua pana la varsta de 30 de ani. Talia depaseste 190 cm la femei si 200 de cm la barbati.

       - poate asocia: insuficienţă gonadică (eunucoidism, pubertate întârziată/absentă, închidere tardivă a cartilajelor de creştere) +/- modificări determinate de exapansiunea tumorii ( cefalee, semne de HIC, modificări de câmp vizual).

Biologic : GH bazal peste 5 ng / ml.

 

Alte cauze de exces statural

Cu ritm de creştere accelerat:

         -  Hipertiroidism -

         - Pubertate precoce adevărată 

         - Sindrom adrenogenital

         - Tumori secretante de hormoni sexuali sau hCG

 -Sindroame genetice: sdr.Klinefelter (cariotip XXY, talie excesivă, hipoandrogenism cu sterilitate primară, retard mental moderat ), sdr. Marfan (transmitere autosomal dominantă, pacienţi înalţi, cu membre lungi, cu arahnodactilie, subluxaţie de cristalin, dilataţie de aortă, scolioză, pectus excavatus sau carinatus), Gigantismul cerebral (Sdr. Sotos), Sindrom Beckwith- Wiedeman

 

ATITUDINI TERAPEUTICE DIFERENŢIATE ÎN HIPOTROFIA STATURALĂ

Indicaţiile terapiei cu hormon de creştere

Iniţial tratamentul cu rhGH a fost utilizat la copiii cu deficit de hormon de creştere. Ulterior, indicaţiile acestuia au fost extinse şi la alte afecţiuni, care evoluează cu statură mică şi care nu sunt asociate cu deficitul de GH:

 

I. Noile indicaţii ale terapiei cu rhGH în Europa şi Marea Britanie: deficitul de GH, izolat sau parte a deficitelor hormonale hipofizare multiple; sindromul Turner; sindromul Prader-Willi; statura mică asociată cu insuficienţa renală cronică; statura mică asociată cu greutate mică la naştere (36, 163).

 

II. În S.U.A., comparativ cu Europa, recomandările pentru tratamentul cu rhGH au fost

aprobate şi pentru alte afecţiuni: statura mică idiopatică (ISS); sindromul Noonan; displazii scheletale; artrita reumatoidă; sindromul Down; statura mică asociată cu utilizarea îndelungată a steroizilor; sindromul Aarskog (36).

 

Tratamentul cu IGF-I

Tratamentul cu IGF-I uman recombinat – rhIGF-I – a fost aprobat în America şi Europa

pentru tratarea pacienţilor cu deficit sever primar de IGF-I sau pentru pacienţii cu deleţii ale genei GH1, care au dezvoltat anticorpi anti-GH. În ambele cazuri viteza de creştere s-a îmbunătăţit sub tratament (118, 246).

Tratamentul cu rhIGF-I ar putea fi folosit pe viitor şi la pacienţii cu rezistenţă parţială la GH sau la cei cu statură mică idiopatică, dar până în prezent nu există date suficiente pentru a face aceste recomandări.

Este important, pentru obţinerea unei înălţimi cât mai bune, ca terapia de substituţie cu hormon de creştere să fie iniţiată înaintea declanşării pubertăţii, ştiut fiind faptul că hormonii gonadici accelerează maturarea osoasă